La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie primitive du ventricule gauche. Elle comporte un risque majeur de mort subite. Les patients à haut risque doivent bénéficier de l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) Nous rapportons l'observation d'un patient de 26 ans, porteur d'une cardiopathie hypertrophique obstructive symptomatique stabilisée par le traitement médical. Ce patient cumule par ailleurs, 3 facteurs de risque de mort subite : l'âge jeune, la notion de mort subite prématurée dans la fratrie et l'hypertrophie sévère des parois du ventricule gauche. Le patient a été considéré à haut risque de mort subite et a bénéficié donc de l'implantation d'un DAI par voie percutanée sous anesthésie locale. L'évolution avec un recul de 3 mois est favorable.