Les tumeurs malignes du rein sont peu fréquentes au cours de la première année de la vie et posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Le but de ce travail est de faire une analyse des particularités épidémiologiques, cliniques et anatomo-pathologiques de ces tumeurs du nourrisson âgé de moins d'un an et une mise au point sur les modalités thérapeutiques et leurs résultats. Matériel et méthodes. - Il s'agit d'une étude rétrospective de huit observations de tumeur maligne du rein dont la première symptomatologie s'est manifestée durant la première année de la vie. Résultats. - Les tumeurs malignes du rein observées avant l'âge d'un an ont constitué 18 % des tumeurs du rein chez l'enfant. Une prédominance féminine a été notée avec un sex-ratio de 0,6. Le bilan d'extension a retrouvé des métastases cutanées (un cas), ganglionnaires (un cas) et pulmonaires (deux cas). La chimiothérapie première a été prescrite chez cinq patients. La chirurgie a consisté en une néphrectomie élargie dans sept cas et une tumorectomie chez un nourrisson présentant une néphroblastomatose. La tumeur correspondait à un néphroblastome dans sept cas et une tumeur rhabdoide dans le dernier cas. La mortalité a été élevée (50 %) en rapport avec la toxicité de la chimiothérapie dans trois cas et un stade avancé du cancer dans un cas. Conclusion. - La pathologie tumorale rénale du nourrisson âgé de moins d'un an pose de véritables problèmes étiologiques et thérapeutiques. La fréquence élevée du néphroblastome et l'absence de toute autre tumeur bénigne dans notre série nous incitent à penser aux tumeurs rénales malignes plus souvent et à encourager les biopsies per cutanées écho ou scanno-guidées en cas de doute diagnostique.