Nous décrivons le cas d'une grossesse gémellaire développée dans les carnes d'un utérus unicorne avec corne rudimentaire communicante. Le peu de cas décrits de cette association font état de la rupture quasi-systématique de la corne rudimentaire avec décès du jumeau. L'originalité de notre cas réside dans le fait que le diagnostic a été fait précocement permettant l'extraction des jumeaux avant toute complication. La survenue d'une telle grossesse constitue une situation à risque pouvant entraîner une mort maternelle. Le dépistage échographique devrait permettre la détection systématique de ce genre de cas afin de prendre préventivement les mesures qui s'imposent.