Introduction Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une infection cutanée à Herpes simplex virus sévère, disséminée, accompagnée de signes généraux. La maladie de Darier est une génodermatose rare caractérisée par un trouble de la kératinisation. Observation Chez un patient de 51 ans, atteint de maladie de Darier depuis l'âge de 20 ans, est apparu une éruption vésiculeuse diffuse, succédant à un bouquet d'herpès sur la lèvre inférieure. La culture virale d'une vésicule a mis en évidence un Herpes simplex de type 1. Le diagnostic de syndrome de Kaposi-Juliusberg a été posé. Commentaires Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une complication herpétique classique de la dermatite atopique. Il peut aussi se développer sur d'autres terrains prédisposants qui sont les dermatoses acantholytiques: le pemphigus vulgaire, la maladie de Hailey-Hailey et la maladie de Darier. Complication rare, mais mettant en jeu le pronostic vital du patient, le syndrome de Kaposi-Juliusberg peut désormais être traité efficacement (aciclovir intraveineux avec relais par voie orale).