Un cas présentant les critères cliniques, électromyographiques et anatomiques du syndrome de l'homme raide est rapporté. Les particularités cliniques étaient un début tardif à 76 ans, une évolution rapide entraînant le décès en moins de 2 ans et une insomnie sévère. Les données paracliniques suggèrent un dysfonctionnement des systèmes catécholaminergique et GABA ergique responsable d'un défaut d'inhibition spinale ou suprasegmentaire. La présence d'anticorps dirigés contre la décarboxylase de l'acide glutamique, marqueur quasi spécifique, témoigne des perturbations dysimmunitaires peut être à l'origine de ce syndrome.