Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker. Etude pathologique et généalogique.
Auteurs : Genthon R1, Gray F, Salama J, Duyckaerts C, Belin C, Brucher JM, Baron H, Delaporte PLa maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker est une encéphalopathie familiale spongiforme dont la caractéristique pathologique est l'existence -en particulier dans le cervelet- de nombreuses plaques amyloïdes. Nous décrivons ici le troisième cas clinico-pathologique d'une famille française. L'inoculation au singe de tissu cérébral provenant de l'un d'entre eux -initialement décrit comme un cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob- a provoqué chez cet animal le développement d'une encéphalopathie. Nous présentons les données actuelles qui sont en favew d'une étiologie commune des formes familiales de maladie de Creutzfeldt-Jakob et de la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.