Cet article est une revue des modèles animaux actuellement connus pour les maladies héréditaires du catabolisme des acides aminés ou pour le cycle de l'urée. Deux approches ont été utilisées: 1) l'administration orale ou parentérale du ou des acides aminés accumulés dans certains déficits enzymatiques du catabolisme des acides aminés ou du cycle de l'urée - des inhibiteurs spécifiques d'enzymes ont parfois été utilisés; 2) l'approche génétique, qui est souvent la meilleure pour obtenir des modèles animaux. Certains d'entre eux ont été obtenus par une méthode expérimentale avec un criblage systématique des rats ou souris mutants obtenus par mutagenèse expérimentale.