Les auteurs rapportent une analyse rétrospective de 12 tumeurs desmoïdes extra-abdominales traitées uniquement par chirurgie entre 1987 et 1996. Une prédominance féminine a été notée (8/12) avec atteinte de tous les âges (4 mois - 60 ans). Les localisations étaient réparties entre la paroi thoracique (2 cas), le membre supérieur (4 cas) et le membre inférieur (6 cas) dont une localisation osseuse au niveau de la métaphyse fémorale supérieure. L'IRM a été d'un grand apport pour le bilan d'extension tumorale. Le traitement a été chirurgical dans tous les cas, avec une exérèse complète dans 3 cas et incomplète dans 9 cas Le recul moyen a été de 7 ans. 9 récidives tumorales et une transformation sarcomateuse ont été notées. Quatre récidives n'ont pas été reprises et se sont stabilisées. Quatre récidives ont été reprises une seule fois. Une tumeur a récidivé trois fois après reprise chirurgicale. Le résultat fonctionnel a été bon dans 9 cas. Le caractère mal limité de la tumeur a rendu difficile l'exérèse complète surtout au niveau des ceintures et de la racine des membres. Le traitement uniquement chirurgical peut être insuffisant pour maîtriser la lésion et les récidives fréquentes peuvent engager le pronostic fonctionnel.