La maladie périodique est une maladie de l'enfant débutant habituellement vers l'âge de 4 ans. Son début est insidieux par des signes aussi banals et trompeurs que la fièvre et les douleurs abdominales, ce qui explique une reconnaissance souvent tardive sur des données anamnestiques telles que le caractère répétitif des crises, l'appartenance à un groupe ethnique particulier et l'absence d'autre étiologie évidente pouvant expliquer la symptomatologie. Le tableau clinique est proche de celui de l'adulte et il n'existe aucune particularité clinique ou biologique.