Les histiocytofibromes malins (HFM) primitifs intrathoraciques sont des tumeurs rares, puisqu'a peine plus de quatre vingt cas ont été publiés depuis la première description en 1979. Nous présentons un HFM volumineux, de siège intrathoracique gauche, à point de départ pleural. Il est typique par sa double composante de cellules fibroblastiques et histiocytoïdes malignes, en arrangement storiforme. Des métastases osseuses rachidiennes ont été révélatrices et se sont multipliées sur l'ensemble du squelette, malgré une chimiothérapie. Le décès a résulté de métastases cérébrales apparues au huitième mois d'évolution.