Le kyste épidermoïde intramédullaire représente une pathologie rare. L'observation d'un cas récent nous conduit à revoir la littérature sur ce sujet. Il s'agissait d'un jeune garçon de 9 ans ayant installé une paraparésie spastique de niveau sensitif T7-T8 en quatre mois. A l'IRM, la moelle présentait un aspect élargi en regard de la vertèbre T6 avec une plage d'hyposignal à l'intérieur sur les séquences pondérées en T1 et d'hypersignal homogène sur les séquences pondérées en T2. Les auteurs discutent l'apport de l'Imagerie par Résonance Magnétique dans le diagnostic de cette lésion.