La borréliose de Lyme est une infection marquée par un grand polymorphisme clinique pouvant retarder le diagnostic. Nous rapportons ici le cas d’une fillette atteinte d’une borréliose de Lyme à la phase aiguë confirmée avec certitude par les sérologies et présentant une forme clinique particulière : l’hypertension intracrânienne isolée. Cette forme clinique peu décrite ne doit pas égarer le diagnostic sous peine de complications graves, telle l’atrophie optique, en l’absence de prise en charge adaptée.