Les tumeurs testiculaires à cellules de Leydig sont rares et l'atteinte bilatérale synchrone est exceptionnelle. Les formes pédiatriques sont responsables d'une pseudo-puberté précoce iso-sexuelle. Le diagnostic de malignité échappe parfois à l'examen histopathologique et n'est posé que plusieurs années après, suite à l'apparition de métastases ganglionnaires ou viscérales. Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de neuf ans qui présente une tumeur testiculaire bilatérale à cellules de Leydig traitée par orchidectomie bilatérale et qui a développé deux ans après l'intervention des métastases pulmonaires.