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Obésité extrême au cours d’un syndrome de Willi-Prader

Auteurs : Damiano J1, Ficko C1, Garrabé E2, Mayaudon H1, Dupuy O1, Carmoi T1, Bordier L1, Bauduceau B1
Affiliations : 1Service d’endocrinologie, hôpital Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé, France2Service de biologie, hôpital Bégin, 69, avenue de Paris, 94160 Saint-Mandé, France
Date 2003 Septembre, Vol 24, Num 9, pp 617-620Revue : La Revue de médecine interneType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/S0248-8663(03)00225-X
Communication brève
Résumé

Introduction. –Le syndrome de Willi-Prader fait partie des obésités génétiques et une observation caricaturale est rapportée.Exégèse. –Le tableau débute initialement par une hypotonie néonatale sévère avec difficultés alimentaires, à laquelle succède une boulimie intense responsable d’une obésité morbide, associée à un retard statural, un syndrome dysmorphique avec acromicrie et des troubles du comportement. Le diagnostic est avant tout clinique et sera confirmé par la mise en évidence de l’anomalie génétique, sur le chromosome 15, qui caractérise le syndrome de Willi-Prader, première affection pour laquelle a été mise en évidence chez l’homme le mécanisme d’empreinte génomique.Conclusion. –Tout l’intérêt de la connaissance de ce syndrome repose aujourd’hui sur la nécessité d’une prise en charge précoce et avec alors des possibilités thérapeutiques par hormone de croissance.

Mot-clés auteurs
Willi Prader; Obésité morbide; Empreinte génomique;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Damiano J, Ficko C, Garrabé E, Mayaudon H, Dupuy O, Carmoi T, Bordier L, Bauduceau B. Obésité extrême au cours d’un syndrome de Willi-Prader. Rev Med Interne. 2003 Sep;24(9):617-620.
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Dernière date de mise à jour : 22/08/2017.


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