Le déficit congénital du troisième composant du complément est extrêmement rare, il se présente cliniquement comme un déficit de l'immunité humorale. Nous rapportons un cas de déficit en C3 chez un enfant tunisien âgé de 6 ans, qui présente un retard psychomoteur et des infections à répétition. L'étude du profil complémentaire par un dosage immunochimique du sérum de l'enfant montre une absence de C3 et du C3d, associée à une l'activité hémolytique nulle de la voie classique et de la voie alterne. L'adjonction aux sérums déficients du C3 fonctionnel purifié restaure l'activité hémolytique globale. Cette reconstitution est dose dépendante et fonction de la quantité de C3 ajoutée. Le taux du C3 est abaissé chez les parents avec une diminution de l'activité hémolytique globale aux environs de 50 %. Le dosage immunochimique du C3d confirme l'absence d'un catabolisme du C3 en C3d in vivo. De plus le dosage immunochimique du facteur I montre un taux normal chez tous les membres de la famille.