L’hypercalcémie associée à une cytostéatonécrose (CSN) néonatale est une entité connue mais rare. Un nourrisson présentant une CSN a été admis à l’âge de 6 semaines pour anorexie, adynamie, polyurie, polydipsie. Une hypercalcémie majeure était présente à cet âge, alors que la calcémie néonatale était normale. L’évolution a été favorable sous traitement incluant solution de sodium isotonique, furosémide, corticothérapie, calcitonine et un régime pauvre en calcium et vitamine D. L’hypercalcémie, suffisamment sévère, aurait pu entraîner une évolution fatale. Un nouveau-né développant des lésions cutanées de CSN doit être suivi pour dépister une hypercalcémie débutante et instaurer un traitement optimal. Les possibilités thérapeutiques dans l’hypercalcémie de la CSN sont discutées.