Introduction. –Le syndrome d’Aicardi est une affection dont le pronostic est sombre. Nous rapportons une observation dont l’évolution a été favorable.Observation. –Une évolution inhabituellement favorable sur le plan visuel et psychomoteur était notée dans une observation de syndrome d’Aicardi caractérisée par un contrôle rapide et durable de l’épilepsie et par une agénésie partielle du corps calleux associée à un kyste arachnoïdien frontal interhémisphérique.Conclusion. –L’absence de crises partielles précédant les spasmes, l’âge tardif de ces derniers, une agénésie partielle du corps calleux et surtout des lésions choriorétiniennes isolées, petites, peu nombreuses et épargnant la fovéa, peuvent être des facteurs d’un meilleur pronostic dans le syndrome d’Aicardi.