Les auteurs rapportent un cas de dysplasie fibreuse crânio-faciale compliquée d'une neuropathie optique compressive, chez une patiente âgée de 28 ans, sans antécédents particuliers, L'acuité visuelle était de 10/10 à l'œil droit et de 1/20 à l'oeil gauche. Un déficit de la composante afférente du réflexe photomoteur était retrouvé à l'oeil gauche L'examen biomicroscopique du segment antérieur était normal. L'examen du fond d'œil montrait une papille normale aux 2 yeux et des lésions d'hypertrophie congénitale de l'épithélium pigmentaire à l'œil droit L'examen général révélait une asymétrie faciale et une lentiginose cutanéo-muqueuse de la face et des membres. Le champ visuel de Goldmann montrait un scotome cœco-central à l'oeil gauche. L'imagerie révélait une dysplasie fibreuse crânio-faciale extensive avec atteinte du sphénoïde et compression du nerf optique gauche par une lésion kystique. La fibroscopie gastro-intestinale était normale. La patiente recevait une corticothérapie par voie générale, après 4 jours de traitement, l'évolution était marquée par une amélioration de l'acuité visuelle de l'oeil gauche à 5/10, une normalisation de la composante afférente du réflexe photomoteur et une diminution du déficit périmétrique. La patiente a refusé de subir une décompression chirurgicale du nerf optique. Après un recul de 13 mois, l'acuité visuelle et le champ visuel étaiera inchangés Une neuropathie optique compressive peut émailler l'évolution de la dysplasie fibreuse crâniofaciale et aboutir à la cécité en l'absence d'un traitement urgent et adapté. Un diagnostic précoce, une surveillance ophtalmologique étroite et un traitement approprié s'imposent pour préserver ou améliorer la fonction visuelle chez les patients atteints.