Introduction Les sarcomes pulmonaires de bas grade sont des tumeurs exceptionnelles. Nous rapportons l'observation d'un sarcome pulmonaire de bas grade ayant précédé de deux ans la découverte d'un primitif endométrial. Observation Une exérèse chirugicale complète d'un sarcome pulmonaire de bas grade est réalisée, avec un bilan d'extension initialement négatif. Deux ans plus tard, un scanner de surveillance retrouve une masse utérine ainsi qu'une opacité para aortique qui se révèleront être la tumeur primitive (un sarcome utérin de bas grade) de la lésion pulmonaire et une métastase. Conclusion Il s'agit du deuxième cas décrit de métastase pulmonaire découverte avant un sarcome endométrial de bas grade. Le premier avait été mis en évidence au cours du bilan d'extension du sarcome pulmonaire. Le diagnostic différentiel principal à évoquer davant un sarcome pulmonaire de bas grade est le léiomyosarcome métastatique. Dans les deux cas, leur découverte justifie la recherche d'un primitif utérin, par la réalisation d'un examen immunohistochimique à la recherche de récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone, ainsi que d'une échographie abdomino-pelvienne voire d'une imagerie par Résonance Magnétique.