Nous rapportons 2 cas de syndrome de Klippel-Trénaunay avec des complications inhabituelles. Dans le premier cas, le syndrome était localisé à l'extrémité distale du membre supérieur gauche et il fut compliqué d'un syndrome du canal carpien dû vraisemblablement à l'encombrement de ce canal par des canaux lymphatiques anormaux avec compression du nerf médian. Dans le deuxième cas, beaucoup plus étendu et affectant entre autres l'extrémité céphalique, un état de mal épileptique partiel amena à la découverte d'une occlusion du sinus latéral droit. Le traitement par héparine et médicaments antiépileptiques s'accompagna d'une amélioration progressive.