Le syndrome de Werner (SW) est une maladie rare autosomique récessive causée par la mutation du gène de la DNA hélicase (WRN), caractérisée par la survenue précoce de manifestations liées au vieillissement précoce ainsi que des modifications cutanées similaires à la sclérodermie. Des atteintes métaboliques et endocriniennes ont été décrites chez des patients ayant un SW. Nous rapportons l'observation d'un patient âgé de 41 ans, né d'un mariage consanguin qui s'est présenté pour l'exploration de malaises hypoglycémiques et d'impuissance sexuelle. Le diagnostic du SW a été fait devant l'apparence clinique caractéristique. Les troubles métaboliques comportaient un diabète insulino-nécessitant et une hypertriglycéridémie. L'exploration endocrinienne a trouvé un goitre nodulaire, une hypothyroïdie périphérique sub-clinique, un hypogonadisme hypergonadotrophique, une insuffisance surrénalienne et un déficit en GH. L'examen anatomopathologique de la biopsie cutanée a montré un aspect compatible avec une sclérodermie. Enfin, une ostéoporose, une athérosclérose et une cataracte sous-capsulaire postérieure étaient associées. Le syndrome de Werner comporte des atteintes endocriniennes et métaboliques qu'il faut rechercher systématiquement et traiter afin d'améliorer le pronostic et le vécu de ces patients.