Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique est une tumeur des tissus mous dont la morphologie évoque le cartilage embryonnaire. C'est une entité rare mais distincte sur le plan clinique, histologique, immunohistochimique, cytogénétique et évolutif. D'exceptionnels cas ont été décrits dans la littérature au niveau de la tête et du cou. Nous rapportons deux observations de chondrosarcome myxoïde extrasquelettique de localisation inhabituelle: l'un chez un homme de 67 ans se développant à partir de la cavité nasale gauche et l'autre chez une femme de 71 ans se développant à partir du sinus sphénoïdal droit. Dans les deux cas, les prélèvements biopsiques mettaient en évidence des cordons de petites cellules rondes régulières anastomosées au sein d'un matériel myxoïde, coloré par le Bleu Alcian avant et après digestion par la hyaluronidase. L'examen immunohistochimique montrait une expression de la protéine S100 et de la vimentine dans les deux tumeurs et de l'EMA dans une, permettant d'éliminer les principaux diagnostics différentiels que sont les autres tumeurs à stroma myxoïde (myxome, liposarcorne myxoïde et histiocytome fibreux malin myxoïde). L'absence d'expression de KL1 a permis d'éliminer le diagnostic de chordome. Les deux patients ont bénéficié d'un traitement conservateur par radiothérapie externe avec une régression tumorale chez un des deux patients.