Nous rapportons le cas d'un homme de 53 ans opéré d'une tumeur de la tête du pancréas découverte dans le bilan d'un ictère nu. La pièce de duodénopancréatectomie céphalique a révélé un carcinome indifférencié avec cellules géantes de type ostéoclastique du pancréas. Cette entité très rare ressemble morphologiquement à la tumeur à cellules géantes de l'os. Son origine épithéliale est actuellement admise et cette tumeur est maintenant considérée comme une variante d'adénocarcinome canalaire pancréatique dans la dernière classification de l'OMS. Le diagnostic est morphologique et immunohistochimique. Le pronostic est sombre. Notre observation se singularise par une évolution favorable sans récidive à 2 ans.