L’hémangio-endothéliome épithélioïde pulmonaire est une tumeur pulmonaire exceptionnelle qui peut être révélée par une ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique.Observation. –Une adolescente de 15 ans était hospitalisée en raison d’une pneumopathie traînante associée à un hippocratisme digital. Une ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique associé à un hémangio-endothéliome épithélioïde pulmonaire, était retrouvée. Malgré l’exérèse de la tumeur et une chimiothérapie adjuvante, la patiente décédait 6 mois après le début des symptômes.Commentaires. –L’ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique est un syndrome rare chez l’enfant, le plus souvent associé à une insuffisance respiratoire chronique. Son diagnostic est confirmé par l’existence d’appositions périostées des os longs à l’examen radiographique. L’hémangio-endothéliome épithélioïde est une tumeur d’origine vasculaire, exceptionnelle chez l’enfant et qui peut se développer à partir des tissus vasculaires pulmonaire ou hépatique. Son pronostic est variable en fonction du degré de malignité. En dehors des affections cardiorespiratoires chroniques de l’enfant, la découverte d’une ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique doit inciter à rechercher une cause tumorale.