Le but de ce travail était l’évaluation des anomalies cérébelleuses observées en IRM au cours d’ataxies aiguës inflammatoires graves. Parmi 8 enfants hospitalisés consécutivement pour cette pathologie, l’IRM cérébrale faite chez 6 en période aiguë était pathologique pour 4, montrant des hypersignaux T2 localisés aux noyaux dentelés (2 cas, dont 1 fois associés à des hypersignaux du pédoncule cérébelleux moyen) ou localisés au cortex cérébelleux et associés à un œdème cérébelleux (2 cas). L’IRM cérébrale faite dans 7 cas après plus d’un mois montrait 4 fois une atrophie cérébelleuse. Après un suivi de 1 à 6 ans, 4/8 enfants ont des séquelles cliniques dont 3 des 4 malades dont l’IRM initiale était anormale. À l’inverse, les 2 patients dont l’IRM initiale était normale ont guéri. L’IRM précoce apporte des informations pronostiques supplémentaires chez les patients ayant des signes cliniques de gravité.