Une femme de 37 ans, sans antécédents personnels, est admise pour syncope, sans prodrome, d'une durée de 15 minutes avec état post-critique. Ses antécédents familiaux révèlent la mort subite de la maman à 39 ans. Les examens complémentaires sont normaux excepté une hypercholestérolémie légère et un intervalle QT allongé à l'électrocardiogramme. Le bilan cardiaque réalisé chez les membres de la famille révèle un intervalle QT allongé chez les filles de la patiente. L'audiométrie est normale et l'analyse génétique prélevée montre une mutation au niveau d'un gène codant pour un canal ionique cardiaque. Le diagnostic de syndrome du QT long congénital sans hypoacousie (syndrome de Romano-Ward à transmission autosomique dominante) est donc retenu. Le syndrome, ainsi que l'autre forme congénitale de QT long (syndrome de Jervell et Lange-Nielsen à transmission autosomique récessive avec surdité), est causé par une mutation au niveau de gènes codant les canaux ioniques cardiaques, entraînant une repolarisation prolongée. Le traitement de base repose sur les β-bloquants. Un pacemaker est nécessaire en cas de bradycardie sévère spontanément ou sous traitement par β-bloquants. Un défibrillateur implantable est un recours dans les cas réfractaires.