Introduction. –Le syndrome hyperéosinophilique primitif de type myéloprolifératif est une affection hématologique rare de traitement difficile. Nous rapportons l’efficacité de l’imatinib mésylate dans cette pathologie.Exégèse. –Un homme de 32 ans présente un syndrome hyperéosinophilique primitif à expression pulmonaire, neurologique et hématologique résistant à l’interféron et à l’hydroxy-urée associé par ailleurs à une mastocytose cutanée. L’imatinib mésylate introduit en deuxième intention après plus d’un an d’évolution a permis d’obtenir une rémission clinique et biologique, complète et durable (recul de 6 mois) en 3 semaines.Conclusions. –L’imatinib mésylate, inhibiteur des tyrosines kinases s’avère particulièrement efficace dans ce type d’hyperéosinophilie. Son mécanisme d’action bien connu dans la leucémie myéloïde chronique reste ici mal élucidé (probable inhibition d’oncogènes différents de c-kit et PDGF). L’association d’un syndrome hyperéosinophilique primitif à une mastocytose cutanée n’avait quant à elle jamais été rapportée.