Le syndrome de Brugada est caractérisé cliniquement par la survenue de syncopes ou de mort subite en rapport avec des tachyarythmies ventriculaires chez des patients ayant un coeur structurellement normal et sur le plan électrocardiographique, par un aspect de bloc de branche droit et un sus-décalage du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1 à V3). La transmission se fait sur un mode autosomique dominant avec une pénétrance variable. Des mutations ont été identifiées dans un gène qui code la sous-unité a du canal sodique (SCNSA) sur le chromosome 3 dans 30 % des cas seulement. Cette mutation est responsable d'une réduction de la densité du courant sodique et explique l'aggravation des anomalies électrocardiographiques engendrées par les anti-arythmiques bloqueurs des canaux sodiques. Le pronostic est grave chez les patients symptomatiques et repose sur la prévention de la mort subite par l'implantation d'un défibrillateur automatique. La décision thérapeutique est beaucoup plus délicate chez les sujets asymptomatiques, sans antécédents familiaux. Un algorithme décisionnel est proposé. Il est susceptible d'être remis en cause dans les mois ou années qui viennent en fonction des progrès réalisés dans la compréhension de ce syndrome.