Les tumeurs à cellules géantes (TCG) constituent une entité clinique, radiologique et anatomo-pathologique rare ne représentant que 5 % de toutes les tumeurs osseuses primitives; elles siègent le plus souvent au niveau des épiphyses des os longs en particulier dans la région du genou; leur localisation rotulienne est extrêmement rare. Elles peuvent être agressives localement, récidivantes et même associées à des métastases pulmonaires malgré un aspect histologique parfaitement bénin. Nous rapportons un cas de TCG bénigne de la rotule ayant donné des métastases pulmonaires chez une jeune patiente âgée de 23 ans. L'aspect radiologique agressif de la tumeur était évocateur d'un chondrosarcome; son aspect histologique a posé un problème de diagnostic différentiel avec un chondroblastome. Le traitement de la tumeur rotulienne et de ses métastases a été chirurgical. La surveillance postopératoire n'a pas montré de récidive tumorale quatre ans après l'exérèse chirurgicale des nodules pulmonaires. Notre objectif est de préciser les aspects anatomo-cliniques de cette tumeur et de discuter son diagnostic et son profil évolutif.