Le carcinome à cellules claires (CCC) est une tumeur maligne rare de l'ovaire. Chez des jeunes patientes, cette tumeur peut simuler une tumeur vitelline (TV). L'étude immunohistochimique pour CA125 et alpha foeto protéine (AFP) ainsi que la réponse à la chimiothérapie sont particulièrement utiles pour résoudre ce problème diagnostique. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 17 ans, opérée pour tumeur ovarienne droite dont l'examen anatomopathologique a évoqué au début une TV en raison de la positivité immunohistochimique de l'AFP. Devant la non réponse à la chimiothérapie, une nouvelle intervention a été réalisée. L'étude histologique et immunohistochimique définitive a alors retenu le diagnostic d'un CCC de l'ovaire. L'âge particulièrement jeune et la positivité immunohistochimique de l'AFP représentent des caractères inhabituels et trompeurs pour un CCC. Notre objectif à propos de cette observation est de discuter les aspects anatomocliniques du CCC de l'ovaire et de préciser l'intérêt de l'immunohistochimie dans le diagnostic différentiel.