Hamartome kystique rétrorectal. A propos d'une observation.
Auteurs : Le Pessot F1, Ranty ML, Lemoine F, Koning E, Michot F, Métayer JL'hamartome kystique rétrorectal (HKR) est une lésion congénitale rare, de l'espace présacré, dont 70 cas environ sont rapportés dans la littérature sous différentes appellations. Les caractéristiques clinico-pathologiques de l'HKR sont relativement constantes et superposables à celles rapportées dans notre observation. Une femme âgée de 23 ans présentait depuis plusieurs mois des douleurs abdominales et périnéales. L'examen clinique objectivait une masse nodulaire rectales postérieure. Une masse rétrorectale en partie kystique, de 5,5 cm, comprimant le rectum, était visualisée sur l'imagerie par résonance magnétique. L'exérèse chirurgicale de cette formation était réalisée. L'examen anatomopathologique permettait de préciser les caractéristiques de cette lésion, constituée de plusieurs cavités kystiques disposées dans un tissu fibro-adipeux. Ces kystes étaient tapissés d'épithélium de différenciation très hétérogène : malpighiens kératinisés ou non, pseudostratifiés ciliés, cylindriques mucosecrétants ou à type d'urothélium. Des îlots de glandes muqueuses étaient appendus à certains kystes. Ces structures épithéliales s'agençaient au sein d'un tissu fibro-adipeux, dans lequel cheminaient des faisceaux enchevêtrés de fibres musculaires lisses, ne formant jamais de véritable musculeuse. Les principaux diagnostics différentiels de l'HKR sont représentés par les kystes congénitaux de cette région : kystes épidermiques, tératomes kystiques, kystes dermoïdes, kystes des glandes anales et duplications rectales. L'embryogenèse de l'HKR à partir d'un vestige de l'intestin caudal est maintenant admise. Cette affection se complique fréquemment de remaniements inflammatoires loco-régionaux pouvant aboutir à la constitution de fistules périrectales. L'HKR possède également un potentiel de transformation maligne, le plus souvent sous la forme d'adénocarcinomes. Pour ces raisons, l'exérèse chirurgicale complète de l'HKR est recommandée.