Le choriocarcinome congénital ou infantile est une complication exceptionnelle du choriocarcinome gestationnel. Nous en rapportons un cas d'évolution fatale chez un nouveau-né de 3 semaines, hospitalisé pour un syndrome hémorragique. La découverte de plusieurs lésions pulmonaires, hépatique et cérébrale évoquait en premier lieu un processus angiomateux. Le diagnostic était porté ultérieurement sur la biopsie d'une localisation gingivale et confirmé par l'autopsie. On découvrait alors chez la mère un taux sérique de β-HCG très élevé, une lésion utérine endo-cavitaire et plusieurs nodules pulmonaires asymptomatiques. Cette observation souligne la nécessité de bien connaître chez l'enfant les signes cliniques d'appel, souvent caractéristiques mais non spécifiques, pour débuter une chimiothérapie efficace si elle est précoce. La découverte d'un choriocarcinome infantile implique le dosage immédiat des β-HCG chez la mère.