L'anévrisme congénital du ventricule gauche est une maladie rare d'origine Incertaine dont le principal diagnostic différentiel est le diverticule. L'histoire naturelle de cette pathologie est bien définie chez l'adulte et l'adolescent contrairement aux formes diagnostiquées lors de l'échocardiographie foetale. À partir d'une observation d'anévrisme congénital du ventricule gauche diagnostiqué en anténatal et d'une revue de la littérature, nous avons tenté de définir des paramètres pronostiques échographiques utiles à la prise en charge périnatale. Ainsi, le diagnostic précoce pendant la grossesse, la taille et le caractère évolutif de l'anévrisme, les signes d'insuffisance cardiaque anténatals sont autant de facteurs péjoratifs qui doivent être exposés lors du conseil aux parents.