Nous rapportons la première observation de tachycardie ventriculaire catécholergique chez 2 Jumeaux homozygotes de 11 ans. Des syncopes lors de stress ont conduit à explorer le premier d'entre eux, notamment par un test d'effort qui a confirmé le diagnostic. Les mêmes explorations ont permis de mettre en évidence l'affection chez son Jumeau asymptomatique. Les 2 enfants bénéficient d'un traitement par nadolol sans récidive de syncope depuis 2 ans. Les tachycardies ventriculaires catécholergiques sont des arythmies rares mais sévères, marquées par un risque de mort subite qui peut être prévenu par un traitement ? -bloquant. Une enquête familiale exhaustive est fondamentale mais n'est positive qu'une fois sur 3. Des mutations dans le gène récepteur de la ryanodine (hRyR2) mais également dans celui de la calséquestrine (CASQ2) ont été récemment mis en évidence. Les progrès dans la connaissance génétique de cette affection devraient permettre d'en améliorer la prévention primaire.