L'objectif de ce travail a été d'étudier l'évolution à long terme d'une série rétrospective de 54 patients atteints d'un bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) congénital isolé et d'analyser la valeur des différentes méthodes utilisées pour leur surveillance. Notre série comporte 54 patients atteints de BAVC isolés, sans cardiopathie associée, découverts à un âge moyen de 5,3 ± 5,5 ans, dont 9 in utero. La durée moyenne du suivi est de 14,5 ± 9,6 ans. Au cours de l'évolution, un stimulateur cardiaque a été mis en place chez 41 patients (76 %) à un âge moyen relativement tardif de 13,3 ± 9 ans, significativement plus bas pour les BAVC découverts avant 1 an (9,6 ± 7,4 ans) que pour ceux découverts après 1 an (16,2 ± 9,2 ans) (p < 0,02). Le mode d'entraînement est endocavitaire dans 39 cas et épicardique dans 2 cas. Les 2 seuls décès de notre série (4 %) concernent 2 patients de 18 et 26 ans déjà appareillés par un stimulateur. Trois patients ont évolué vers une cardiomyopathie dilatée sévère malgré l'implantation d'un stimulateur. Les arguments décisifs pour l'implantation d'un PM ont été la clinique (11 patients), le holter-ECG (25 patients), l'épreuve d'effort (17 patients), l'exploration électrophysiologique (5 patients), l'échocardiographie (3 patients) et une intervention chirurgicale (2 patients). En conclusion, notre étude confirme le bon pronostic du bloc auriculo-ventriculaire complet congénital isolé, mais souligne l'évolution possible dans de rares cas malgré la stimulation vers une cardiomyopathie dilatée dont l'étiologie reste incertaine. Trois quarts des patients ont besoin d'un stimulateur à un âge assez tardif.