Les méningo-encéphalites à entérovirus sont particulièrement graves chez les sujets agammaglobulinémiques. Elles sont associées à une mortalité importante et à de possibles séquelles neurologiques. Une nouvelle observation caractérisée par une guérison, est rapportée.Observation –Un patient âgé de trois ans, porteur d'une agammaglobulinémie a présenté, alors qu'il disposait d'un taux résiduel d'IgG efficace de 10 g/l sous traitement, des troubles neurologiques que l'étude du liquide céphalo-rachidien a permis de rapporter à une méningo-encéphalite à Echovirus 27. Un traitement par immunoglobulines intraventriculaires administré par la voie d'un réservoir d'Ommaya permettait la guérison sur le plan clinique, biologique et virologique. L'évolution, à l'âge actuel de 13 ans, est favorable.Conclusion –Les cas de guérison d'une méningo-encéphalite à Echovirus chez un patient agammaglobulinémique sont rarement rapportés. Le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du degré de dissémination de l'infection. Il est possible qu'un traitement par immunoglobulines par voie intraventriculaire augmente les chances de succès thérapeutique.