À notre connaissance, il s'agit de la première description d'un mélanome choroïdien avec croissance documentée dans le cadre d'une neurofibromatose de type 2 (NF2). Une patiente de 20 ans atteinte d'une NF2, présentant une surdité secondaire à des neurinomes bilatéraux du VIII et une amaurose unilatérale à la suite d'un méningiome du nerf optique, développa dans son oeil unique une tumeur pigmentée parapapillaire. Malgré des signes objectifs en faveur du diagnostic de mélanome, une observation périodique a initialement été décidée, afin de différer l'amputation de la fonction visuelle consécutive à l'irradiation du nerf optique. La croissance fut lente durant 5 ans, puis, dès l'apparition de signes de croissance rapide, la tumeur fut traitée par faisceau de protons accélérés. Un an plus tard, l'acuité visuelle chuta en raison d'une neuropathie optique radio-induite et se stabilisa à 0,3 durant les 2 ans qui suivirent. La tumeur présentait des signes objectifs de régression et aucun signe de métastatisation n'a été observé. L'attitude thérapeutique adoptée dans ce cas permit à la fois le contrôle local de la tumeur et la conservation d'une fonction visuelle utile.