Le prion est une protéine membranaire ubiquitaire chez les mammifères, synthétisée principalement dans le système nerveux central. Les maladies à prion sont le résultat de l'accumulation de prions ayant acquis une résistance à la dégradation protéique physiologique et une capacité infectante. Les maladies à prion humaines comprennent la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, les encéphalopathies spongiformes transmissibles familiales et deux formes juvéniles transmissibles d'encéphalopathies à prion : la forme iatrogène après traitement par hormone de croissance extractive humaine et le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par transmission alimentaire de l'encéphalopathie spongiforme bovine. La connaissance de la biologie du prion qui les sous-tend a conduit à la mise en place de mesures de prévention qui constituent désormais une garantie raisonnable de protection vis-à-vis de ces formes juvéniles.