L’épilepsie sévère de l’enfant pose un problème de diagnostic étiologique. Les hétérotopies de la substance grise constituent une cause rare. Les auteurs rapportent quatre observations concernant des filles âgées de trois ans, six ans, sept ans et neuf ans sans antécédents particuliers. Il n’a pas été retrouvé de consanguinité. L’âge de début de l’épilepsie est situé entre neuf mois et quatre ans. Le retard psychomoteur a été retrouvé chez trois patientes et la régression psychomotrice chez une patiente. Trois malades avaient présenté un état de mal convulsif.L’IRM a visualisé une forme sous épendymaire dans un cas et une forme corticale diffuse dans trois cas associée à une agénésie partielle du corps calleux dans un cas et une pachygyrie dans deux cas.