Dix patients drépanocytaires homozygotes aspléniques tunisiens ont été étudiés pour explorer et déterminer les dysfonctionnements immunologiques pouvant accompagner cette pathologie. Les résultats obtenus nous ont orienté vers une anomalie du complément touchant l'activation de la voie alterne qui se traduit par une activité hémolytique globale diminuée, alors que la voie classique est normale. Les dosages des fractions C3, C4, C5, C6, C7 et du facteur B par un test immunochimique montrent des taux sériques normaux, tandis que l'activité fonctionnelle du facteur B est diminuée de 50% chez huit de nos patients. Le taux des IgG est élevé chez un patient et l'IgA chez deux autres. La numération des cellules T et B a révélé une légère diminution dans la proportion des lymphocytes CD3 et CD4 chez un patient associée à une augmentation du nombre des cellules B.