' L'hamartome astrocytaire rétinien peut prêter à confu sion avec un rétinoblastome. Dans certains cas aty piques, le diagnostic différentiel peut être difficile malgré le recours à l'échographie et à la tomoden sitométrie. Dans de tels cas, une surveillance régu lière est recommandée avant d'envisager une énu cléation. Nous rapportons l'observation d'une fille âgée de 18 mois présentant un hamartome astrocytaire isolé d de l'oeil droit, sans aucun autre signe oculaire ou géné ral associé. La présentation initiale était semblable à celle d'un rétinoblastome, avec cependant des si gnes atypiques: notamment des calcifications jau nâtres et l'absence de vaisseaux nourriciers dilatés et tortueux. La surveillance régulière ophtalmosco pique et échographique n'a révélé aucun signe de croissance tumorale après un an d'observation. Des explorations complémentaires (examens spéciali sés neurologiques et dermatologiques, tomodensi tométrie cérébrale) furent négatives, éliminant ains une phacomatose associée. Les aspects cliniques, le diagnostic différentiel avec les autres tumeurs rétiniennes, plus particulière ment le rétinoblastome, et l'évolution clinique de l'hamartome astrocytaire isolé sont discutés, de même que l'association à la sclérose tubéreuse de Bourne ville.