Entre 1993 et 2001, nous avons observés 15 cas (10 hommes et 5 femmes; moyenne d'âge 63 ans) de démence frontotemporale (DFT) ayant précédé de 21 mois environ l'apparition d'une sclérose laterale amyotrophique (SLA). La durée moyenne d'évolution des 14 cas décédés était de 38 mois. Les particularités sémiologiques des DFT, associées à la SLA sont: la rapidité d'évolution, la prédominance de formes désinhibées (orbito-basales), l'existence d'une aphasie avec néologismes et des troubles de la mémoire sémantique. La tomographie d'émission monophotonique mettait en évidence dans tous les cas une importante hypofixation bifrontale, associée parfois à une hypofixation temporale antérieure. L'examen neuropathologique d'un cas montrait une atrophie et une perte neuronale intéressant les régions frontotemporales, les cornes antérieures et le noyau du grand hypoglosse. Des inclusions ubiquitine-positives étaient visibles dans le gyrus denté de l'hippocampe et dans les cornes antérieures. L'association démence/SLA, classique mais rare, appartient au groupe des DFT depuis le consensus de Lund et Manchester. Au cours de l'évolution d'une DFT, 15 p. 100 des patients peuvent développer une SLA. Environ 250 cas sont répertoriés dans la littérature dont la moitié dans la zone pacifique ou l'incidence de la SLA est élevée (55/100 000 habitants versus 1/100 000 dans le reste du monde). Les formes de passages entre les DFT, les démences sémantiques, et les aphasies progressives non fluentes sont abordées d'autant que plusieurs cas d'aphasies progressives non fluentes associées à la SLA ont été rapportés dans la littérature. Les liens entre ces deux maladies dégénératives sont discutés.