La maladie de Parkinson constitue 75 p. 100 des syndromes parkinsoniens. Elle se définie cliniquement selon les critères dits de l'UK Parkinson's Disease Brain Bank (UKPDSBB) qui excluent en particulier les syndromes parkinsoniens secondaires et primaires dits « atypiques ». En effet, tout signe atypique, ou « drapeau rouge », doit faire penser à une autre cause dégénérative: atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale ou syndromes parkinsoniens associés à des démences comme la démence à corps de Lewy. Malgré des progrès dans la validation de critères cliniques du diagnostic, ces affections demeurent de diagnostic difficile à la phase initiale.