L'apparition de signes neurologiques chez un patient présentant un naevus géant congénital fait craindre en premier lieu une métastase cérébroméningée d'un mélanome malin cutané. La mise en évidence de cellules mélanocytaires à la ponction lombaire confirme ce diagnostic si elles sont de même nature maligne que le contingent nævique. La présence d'une méningite mélanocytaire de nature bénigne, ou la présence de cellules malignes dans le liquide céphalorachidien alors que le naevus reste bénin, oriente chez un sujet porteur de lésions næviques cutanées congénitales multiples et/ou de grande taille vers une mélanose neurocutanée (MNC). Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de 19 ans aux lésions cutanées congénitales typiques se présentant avec des épisodes évocateurs d'accidents ischémiques transitoires en contexte d'hypertension intracrânienne. L'imagerie cérébrale orienta vers une infiltration méningée dont la nature mélanique bénigne fut suspectée par l'analyse du LCR puis confirmée par l'examen nécropsique de l'encéphale seulement 3 mois après le début de la symptomatologie, conduisant au diagnostic de MNC.