Introduction. –L’histiocytose langerhansienne est une maladie rare, qui touche surtout le jeune enfant. L’atteinte hépatique représente un facteur de mauvais pronostic. Une cholangite sclérosante peut survenir chez 10 à 15 % des patients atteints de forme multiviscérale. Nous rapportons le cas d’un homme de 56 ans qui a développé une cholangite sclérosante 12 ans après le diagnostic d’histiocytose langerhansienne.Exégèse. –Un homme de 56 ans est hospitalisé pour altération de l’état général associée à des épigastralgies. Il est suivi pour une histiocytose langerhansienne révélée 12 ans auparavant par un diabète insipide, puis compliquée d’une atteinte fibrokystique pulmonaire et ostéocondensante vertébrale. La maladie est cependant quiescente depuis 1 an. Il ne prend aucun traitement. Il existe une cholestase et un syndrome inflammatoire biologique. Les explorations radiologiques digestives (scanner, bili-IRM et échoendoscopie) révèlent une hépatomégalie et un épaississement pariétal régulier et diffus de l’arbre biliaire intra- et extrahépatique. La ponction–biopsie du foie confirme le diagnostic de cholangite sclérosante. Une corticothérapie orale est débutée, permettant une amélioration clinique et biologique (12 mois de recul).Conclusion. –La cholangite sclérosante est une complication classique de l’histiocytose langerhansienne, principalement en cas de forme multiviscérale. Elle survient en moyenne 2 ans après le diagnostic chez l’enfant, mais parfois bien plus tard, notamment chez l’adulte, alors que l’histiocytose langerhansienne semble ne plus évoluer. Le diagnostic repose sur les explorations radiologiques et l’histologie hépatique. Habituellement, cette forme de cholangite sclérosante répond mal au traitement de l’histiocytose langerhansienne et la transplantation hépatique doit souvent être envisagée.