Introduction. Le syndrome de Schnitzler est une étiologie rare des urticaires chroniques. II comporte l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre, de douleurs osseuses, d'une hyperostose, d'une augmentation de la vitesse de sédimentation et d'une macroglobulinémie. Plus d'une cinquantaine de cas ont été rapportés depuis la description du cas princeps en 1974, mais des signes de neuropathies périphériques ne sont notés que dans quelques cas. Observation. Un homme avait, huit ans après le diagnostic de syndrome de Schnitzler, une neuropathie périphérique sensitive. L'activité anti Myelin-Associated Glycoprotein n'était pas significative et les autres explorations comportant une biopsie nerveuse avec immunofluorescence directe et indirecte étaient en faveur d'une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique. Discussion. Un seul cas rapporté de syndrome de Schnitzler était associé à une neuropathie correspondant à une atteinte de type activité anti Myelin-Associated Glycoprotein. Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est un diagnostic d'élimination et cette neuropathie n'est pas la plus fréquemment associée aux dysglobulinémies monoclonales. C'est à notre connaissance le premier cas décrit de syndrome de Schnitzler associé à ce type de neuropathie. Cependant il existe des cas de polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques qui ont développé secondairement des anticorps anti-MAG parfois deux ans après l'apparition de la gammapathie monoclonale à IgM.