Introduction. Le xanthogranulome nécrobiotique est une affection rare généralement associée à une gammapathie monoclonale. Nous rapportons un cas avec une atteinte péricardique et pulmonaire précédant l'apparition des lésions cutanées. Observation. Une femme de 58 ans était hospitalisée pour une tamponnade cardiaque. Elle avait un antécédent de carcinome canalaire du sein droit en rémission complète. Des prélèvements péricardiques et pulmonaires montraient un infiltrat monomorphe à prédominance histiocytaire. Des lésions cutanées à type de papules indurées périorbitaires et thoraciques apparaissaient dans les 12 mois suivant. L'examen histologique cutané montrait un aspect de xanthogranulome nécrobiotique. Le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique cutané et viscéral était posé. II existait une gammapathie monoclonale IgG Kappa de signification indéterminée. Un traitement séquentiel par melphalan et corticothérapie générale permettait une amélioration modérée des lésions cutanées sans modification du pic monoclonal. Discussion. II s'agit du premier cas décrit, à notre connaissance, de localisation péricardique d'un xanthogranulome nécrobiotique. La révélation d'un xanthogranulome nécrobiotique par une manifestation viscérale inaugurale est inhabituelle. L'apparition secondaire de lésions cutanées typiques a permis ici de porter rétrospectivement le diagnostic de xanthogranulome nécrobiotique systémique. Les localisations viscérales de xanthogranulome nécrobiotique doivent être connues car leur diagnostic est difficile en l'absence d'atteinte cutanée associée.