L'hépatite auto-immune (HAI) et la cirrhose biliaire primitive (CBP) sont deux affections hépatiques distinctes. Cependant, les critères diagnostiques de ces deux pathologies peuvent être présents chez un même patient. Le but de cette étude est de rapporter les caractères cliniques, biologiques et histologiques des patients ayant un syndrome de chevauchement et la réponse de ces patients au traitement. Patients et méthodes. - II s'agit d'une étude rétrospective portant sur les patients présentant un syndrome de chevauchement HAI-CBP, défini par la présence d'au moins 2 critères majeurs de chacune de ces affections, diagnostiqué entre janvier 1998 et décembre 2001. Ces patients avaient eu un traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC), ou par prednisone et azathioprine, ou par une association de ces 3 produits. La réponse au traitement a été appréciée par des critères cliniques et biologiques. Résultats. - Cinq patients répondaient aux critères diagnostiques du syndrome de chevauchement. Ces patients étaient tous de sexe féminin. L'âge moyen était de 38 ans (extrêmes: 19 à 65 ans). Trois patientes ont été traitées par AUDC, parmi lesquelles, une seule a répondu favorablement. Deux patientes ont été traitées par azathioprine et prednisone mais on n'a obtenu de rémission chez aucune d'entre elles. Le traitement par l'association AUDC, azathioprine et prednisone a entraîné une rémission chez deux patientes, et a été inefficace chez une autre patiente. Conclusion. - Le traitement optimal de patients ayant un syndrome de chevauchement HAI-CBP n'est pas encore codifiée. L'AUDC et le traitement immunosuppresseur prescrits isolément ont été inefficaces. L'association de ces produits mérite d'être évaluée.