La non-compaction isolée du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare liée à un arrêt de l'embryogenèse normale du myocarde. Nous rapportons 2 cas de non-compaction ventriculaire gauche découverts par l'échocardiographie chez 2 hommes de 30 et 55 ans. Le premier avait une insuffisance cardiaque d'aggravation progressive, le second était suivi pour une cardiomyopathie inexpliquée. Dans les 2 cas, le diagnostic a pu être affirmé par l'échocardiographie transthoracique, étayée par les données de l'lRM. Bien que présente dès la naissance, cette affection peut se révéler à divers âges de la vie et se compliquer de mort subite (principale cause de mortalité), d'insuffisance cardiaque sévère ou d'accidents thrombo-emboliques. Le diagnostic de non-compaction ventriculaire gauche doit être évoqué devant une insuffisance cardiaque inexpliquée de l'adulte.