Le kyste épidermoïde ou cholestéatome est une tumeur congénitale à évolution lente. Il prend naissance souvent dans les citernes paramédianes de la base au niveau de la fosse cérébrale postérieure. Son incidence varie entre 0,2 et 1 % de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes. L'angle ponto-cérébelleux représente la localisation la plus fréquente. Notre travail a porté sur l'étude rétrospective de 10 cas de kyste épidermoïde de l'angle ponto-cérébelleux pris en charge au sein de notre département entre 1989-1999. L'âge de nos malades se situe entre 20 et 45 ans, avec une prédominance masculine. Les patients ont été admis selon deux tableaux différents, soit une symptomatologie oto-neurologique évoquant un processus occupant expansif de l'angle ponto-cérébelleux, soit un tableau évoquant d'emblée une tumeur de la fosse cérébrale postérieure avec hypertension intracrânienne. La tomodensitométrie a été réalisée chez tous nos malades et l'IRM a été réalisée dans 5 cas. Les explorations audiométriques n'ont qu'un rôle d'orientation. La voie d'abord rétro-sigmoïdienne a été pratiquée dans 60 % des cas, la sous-occipitale dans 30 %, et dans 1 cas où la tumeur s'étendait à la région sellaire, l'abord a été sous-temporal. L'exérèse a été totale chez 4 patients, subtotale chez 4 et partielle chez les 2 autres. Ces deux derniers ont été réopérés respectivement après 2 et 8 mois. L'évolution a pu être évaluée chez 6 patients. Elle est marquée par l'amélioration ou la disparition des troubles neurologiques chez 4 patients. une atteinte neurologique séquellaire dans 2 cas (surdité, dysphonie). Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne dont l'exérèse totale représente le traitement idéal. Cependant, cette exérèse ne doit pas se faire à tout prix et doit être réfléchie en fonction de l'adhérence de la tumeur aux structures neuro-vasculaires et des risques à courir pour le patient.